Главная > Заболевания системы крови> Гемолитические анемии

Гемолитические анемии

5 Март 2013

Гемолитические анемии обусловлены повышенным распадом эритроцитов. Разрушение (гемолиз) эритроцитов происходит или вследствие их врожденной неполноценности, или в результате появления в организме аутоантител. Поврежденные и агглютинированные эритроциты разрушаются в селезенке (внутриклеточный гемолиз). Когда в крови появляются антитела типа гемолизинов, наступает внутрисосудистый гемолиз.

Врожденная гемолитическая анемия (болезнь Минков-ского — Шоффара)— наследственное заболевание. Она характеризуется желтухой, спленомегалией и анемией. Происходит повышенный внутриклеточный гемолиз, главным образом в селезенке. Причиной гемолиза является генетически обусловленная эритропатия, в результате чего жизнь эритроцитов укорачивается до 8—15 дней (в норме 120 дней). Заболевание протекает волнообразно, светлые промежутки сменяются периодами обострений. Провоцирующими моментами являются охлаждение, беременность, травмы, инфекции. При осмотре обращает на себя внимание желтушность кожных покровов и слизистых оболочек, обусловленная повышенным содержанием в крови неконъюгированного билирубина. Испражнения окрашиваются в темно-коричневый цвет, моча цвета крепкого чая. Вторым признаком является увеличение селезенки. При пальпации селезенка плотная, безболезненная Печень также увеличена, но в меньшей степени. В крови выявляется анемия, сниженный цветовой показатель, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, пониженная резистен-тность эритроцитов. Важным признаком заболевания является шарообразная форма эритроцитов без просветления в центре (сфероцитоз).

Лечение. Радикальным средством лечения является спленэктомия. Показанием к ней являются частые гемолитические кризы, выраженная анемия, гиперспленизм.
Приобретенная гемолитическая анемия обусловлена появлением в крови больного антител, направленных против собственных эритроцитов. Аутоиммунная природа приобретенных гемолитических анемий подтверждается результатами реакции Кумбса и благоприятным эффектом терапии кортикостероидами. Заболевание встречается при инфекциях (анаэробный сепсис, грипп, пневмония), интоксикациях гемолитическими ядами (фосфор, уксусная кислота), змеиный или грибной яд), переливаниях несовместимой крови, лекарственной терапии сульфаниламидами, амидопирином, хинином.

Клиническая картина более или менее однотипна несмотря на множество этиологических факторов. Заболевание начинается с озноба, повышения температуры тела (39—40° С), тошноты, рвоты, болей в животе. Обращает на себя внимание желтушность кожных покровов. Нередко выявляются кожные геморрагии. Селезенка и печень умеренно увеличены. В крови определяется повышенное количество неконтролированного билирубина. Количество эритроцитов может уменьшаться до 1,0— 2,0-1012/л, уровень гемоглобина — до 42—50 г/л. Отмечается выраженный ретикулоцитоз и нормоэритробластоз. Количество лейкоцитов увеличено. Отмечается ядерный сдвиг влево. В пунктате костного мозга обнаруживается резкая эрит-робластическая реакция.

Лечение. Главное место в лечении приобретенных гемолитических анемий принадлежит кортикостероидам. Преднизолон назначают по 60—80 мг/сут в течение 10—15 дней, после чего суточную дозу уменьшают. Кортикостероидную терапию сочетают с переливаниями крови или эритроцитной массы. Если заболевание трудно поддается лечению, то при иммуногемолитических анемиях показана спленэктомия.

ghnghghjg