Главная > Заболевания системы крови> Болезнь Аддисона — Бирмера

Болезнь Аддисона — Бирмера

5 Март 2013

Болезнь Аддисона—Бирмера представляет собой В 12-авитаминоз. В 12 дефицитные анемии возникают вследствие недостатка в организме антианемического фактора (гемопоэтина), необходимого для нормального созревания эритроцитов. Антианемическим фактором является витамин В п. Этот витамин представляет собой так называемый внешний фактор, который, соединяясь с «внутренним фактором», образует гемопоэтин. «Внутренний» фактор — копротеин — содержится в нормальном желудочном соке. При анемии Аддисона — Бирмера гастромукопротеин в желудочном соке отсутствует, а без него витамин В i2, поступающий с пищей, разрушается кишечной флорой и не усваивается организмом. В результате возникает В 12-авитаминоз. Витамин В 12 влияет на процессы кроветворения не непосредственно, а через фолиевую кислоту, в связи с чем анемия называется В п (фолиево)-дефицитной.

Эта анемия наблюдается при атрофии слизистой оболочки желудка, резекциях желудка, раке и полипозе желудка, инвазии широким лентецом, который поглощает витамин В и, при беременности, когда происходит повышенное расходование витамина В )2.

Патологическая анатомия. На вскрытии обнаруживают малокровие всех органов, гемосидероз миокарда, печени, почек, костного мозга, головного и спинного мозга. В желудке отмечается атрофия слизистой оболочки и ее желез. Костный мозг гиперплазирован, в селезенке и лимфатических узлах определяются очаги экстрамедуллярного кроветворения (скопления эритробластов и мегалобластов).

Клиническая картина. Заболевание развивается незаметно. Сначала больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, головную боль и головокружение, тахикардию, шум в ушах, потерю аппетита, тошноту. При осмотре выявляется бледность кожных покровов с лимон-но-желтым оттенком. Весьма характерен блестящий язык — «полированный». Вместе с жжением языка этот симптом типичен для анемии Аддисона — Бирмера. Пальпаторно определяется умеренное увеличение печени и селезенки. На верхушке сердца выслушивается систолический шум. При гастроскопии и гастробиопсии обнаруживается атрофия слизистой оболочки желудка. Атрофия нередко сочетается с полипозом желудка. Общее количество желудочного сока уменьшено, а пепсин вообще не определяется. Для анемии Аддисона — Бирмера характерен фуникулярный миелоз — поражение задних и боковых столбов спинного мозга. Фуникулярный миелоз выражается болями, парестезиями, снижением сухожильных рефлексов, развитием атаксии, параплегиями и расстройствами функций тазовых органов.

Основным признаком является гиперхромная анемия мегалобластического типа. Содержание гемоглобина снижено, но количество эритроцитов уменьшается еще больше. В связи с этим цветовой показатель составляет 1,4—1,5. Количество эритроцитов уменьшено до 1,0-10!2/л. Картина крови характеризуется макроцитозом, т. е. преобладают крупные эритроциты диаметром 12—15 мкм. Отмечаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, шизоцитоз. По мере прогрессирования анемии появляются мегалобла-сты различной степени зрелости. Содержание лейкоцитов уменьшено, особенно нейтрофилов. Наблюдаются эозино-пения, тромбоцитопеиия.
В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка значительно увеличено. Мегалобластическое кроветворение преобладает над нормобластическим. Количество мегалобластов достигает 60% и более. В пунктате появляются мегалобласты разнообразных видов. Когда преобладают базофильные мегалобласты, костный мозг становится синим. Нарушается не только эритропоэз, но и лейкопоэз.

Течение анемии Аддисона — Бирмера цикличное. Периоды ремиссий сменяются периодами обострений. В далекозашедших случаях развивается кома, протекающая с потерей сознания, арефлексией, снижением артериального давления, непроизвольным мочеиспусканием.

Профилактика и лечение. В период ремиссии больные должны находиться на диспансерном учете. С целью профилактики рецидивов вводят витамин В 12 2 раза в месяц по 100—200 мкг. В весенние и осенние месяцы, когда рецидивы учащаются, инъекции производят 1 раз в неделю. Необходимо периодически производить рентгенологическое исследование желудка и гастроскопии с целью исключения рака, который нередко осложняет течение заболевания.

Наиболее эффективным средством при злокачественном малокровии является витамин В 12. Введение 100—200 мкг препарата повторяют через 2—3 дня. В период обострения препарат в этой дозе вводят ежедневно в течение 3—4 дней, а затем через 1—2 дня до наступления ремиссии. При наличии фуникулярного миелоза дозу повышают до 1000 мкг, назначают также витамин В,. В случае развития комы показано немедленное переливание крови (около 200 мл) или эритроцитной массы с ударными дозами витамина В 12 (500—1000 мкг).

ghnghghjg